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肺动脉高压不是一种单一疾病，它是肺动脉血压升高的一种病理现象，许多疾病或病因导致肺动脉血压升高都可称为肺动脉高压。临床上把目刖找不到病因或致病因素的肺动脉高压称为特发性肺动脉高压，而大多数肺动脉高压是能找到原因的。各种常见的肺动脉高压的病因有：①呼吸系统疾病如慢性阻塞性肺疾病、间质性肺疾病、睡眠呼吸暂停综合征等；②心脏疾病如左心衰竭、二尖瓣狭窄等瓣膜病、法乐氏四联症等先天性心脏病；③肺动脉血栓栓塞、异物栓塞或原位血栓形成；④肺血管炎；⑤结缔组织疾病如系统性红斑狼疮、硬皮病、系统性硬化等；⑥肝硬化合并门脉高压；⑦减肥药的摄入；⑧吸毒；⑨血液系统疾病如多发性骨髓瘤、高雪氏病等；⑩各种肿瘤阻塞或压迫肺血管、纵隔炎导致纤维组织增生压迫肺血管也可导致肺动脉高压0 经过心脏超声检查提示肺动脉压力升高后，临床上都要进行相关检查寻找肺动脉高压的病因，同时进行右心导管检查测量肺动脉压力水平以确定肺动脉高压是否存在。能找到各种致病因素或疾病相关的肺动脉高压的治疗主要是针对原发病和原发致病因素的治疗，如心脏疾病导致的肺动脉压力升高主要针对原有的心脏病进行治疗，左心衰竭可以通过利尿、强心扩血管等治疗，慢性阻塞性肺疾病可以通过相应的呼吸系统用药、吸氧解除支气管痉挛和缺氧来减轻肺动脉压力的升高。结缔组织疾病相关肺动脉高压在原发病积极控制以后肺动脉压力多有大幅下降。肺动脉血栓栓塞导致的肺动脉高压一般在规范化抗凝治疗半年后仍然发现患者较大肺动脉或分支存在血栓时可通过血栓内膜剥脱术使肺动脉压力显着下降。 对于经过目前医疗手段未能找到肺动脉高压原因的病例考虑为特发性肺动脉高压，这类患者的治疗近年来也取得了显着进步，目前已开发出一些药物，显着改善了患者的生活质量和5年生存率，给患者带来了福音。但同时应该看到，这些药物降低肺动脉压力的绝对数值有限，尚不能逆转肺动脉高压的病理改变，因此改善的症状有限，部分患者用药一段时间后也出现了再次加重的现象，需要更换别的药物进行治疗。 肺动脉高压的预防涉及两个层次的问题：没有肺动脉高压的人如何避免肺动脉高压和患有肺动脉高压的患者如何避免肺动脉压力的进一步升高。 (1 )从肺动脉高压的相关病因可以看出，积极治疗各种相关的心肺疾病、结缔组织病、血液系统疾病，规范急性肺血栓栓塞症的治疗，避免出现肺动脉高压这种并发症是这些患者面临的实际问题。例如慢性阻塞性肺疾病患者，如果规范诊治、避免感染、加强营养、合理氧疗，许多患者可以避免急性加重的发生，肺功能下降的程度低，缺氧的程度小，对肺血管的影响就小，相应地出现肺动脉高压的可能性就低，而且即使出现肺动脉高压，也是肺动脉压力轻度升高，对心肺功能的影响小，对生活质量的影响小。 (2 )尽量避免口服避孕药、减肥药的使用，避免吸毒也是避免肺动脉高压发生的重要手段。 (3) 对于已患肺动脉高压的患者，避免肺动脉压力进一步升高对于其生活?量和生存率具有十分重要的意义，除了规范治疗外，加强营养、提高机体抵抗力、避免感染是患者平时生活中应关注的事宜。 (4)另外，适当的体育锻炼目前被认为是有助于肺动脉高压患者的康复的，当然需要一定的看护，注意以不出现心慌、胸闷等症状为度。否则，剧烈运动导致回心血流大量增加，肺动脉压力可能急剧上 升造成猝死。 (5 )对于肺动脉高压尤其是特发性肺动脉高压的育龄妇女而言，避孕是需要积极采取的措施，否则妊娠对此类患者及胎儿都将是严峻考验，甚至危及生命。
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