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  间质性肺疾病并非是一种单一的疾病，而是一组以肺泡和肺间质受累为主的弥漫性肺疾病，种类多达200余种，均可导致呼吸功能受损，以呼吸困难为主要的临床症状。

  间质性肺疾病病因包括以下四大类：

  (1)原因已知，包括：①职业、环境暴露所致，如尘肺、硅肺、石棉肺；②治疗相关，如胺碘酮、甲氨蝶呤等药物治疗，放疗，氧中毒；⑧结缔组织疾病（或胶原血管病或风湿病或自身免疫疾病）相关。

  (2)原因未知，主要包括特发性间质性肺炎。

  (3)肉芽肿性肺疾病，如结节病、过敏性肺炎。

  (4)罕见的间质性肺疾病，包括肺泡蛋白沉积症、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、肺淋巴管平滑肌瘤病、特发性肺含铁血黄素沉积症、肺泡微石症。